Prion, Makhluk Lebih Kecil dari Virus dan Penyakit yang Disebabkannya

Penyakit sapi gila (Bovine Spongiform encephalopathy/BSE) adalah penyakit yang disebabkan oleh bahan infeksius yang dikenal dan disebut prion. BSE menyerang sapi dan tanda-tanda BSE ditemukan pada seekor sapi di Washington, Amerika Serikat sehingga menyebabkan kepanikan di seluruh dunia.
Mengapa kepanikan itu muncul ? Karena Amerika Serikat adalah produsen besar daging sapi dan turunannya dan diduga prion yang menyebabkan BSE , dapat menular kepada manusia dan menyebabkan penyakit yang dalam istilah kedokteran disebut Subacute Spongiform Encephalopathy (SSE).

Dunia kesehatan selalu dihadapkan pada fenomena baru setiap kali ilmu pengetahuan dan teknologi berhasil mengungkapkan sesuatu yang baru. Prion protein (PrP) atau biasa disebut prion adalah sejenis protein yang diperoleh dari jaringan otak binatang yang terkena penyakit radang otak yang tidak diketahui sebabnya yang disebut bovine spongiform encephalopathy. Prion bukan benda hidup yang lengkap layaknya bakteri, virus ataupun protozoa. Prion dapat dibedakan dari virus atau viroid karena tidak memiliki asam nukleat dan oleh karenanya dia tahan terhadap semua prosedur yang bertujuan mengubah atau menghidrolisa asam nukleat termasuk enzim protease ,sinar ultraviolet, radiasi dan berbagai zat kimia seperti deterjen, zat yang menimbulkan denaturasi (kerusakan) protein seperti obat disinfektan atau pemanasan/perebusan. Namun yang mengherankan prion memiliki kemampuan memperbanyak diri melalui mekanisme yang hingga saat ini belum diketahui. Prion sampai sekarang dianggap sebagai benda yang bertanggung jawab terhadap kejadian ensefalopati pada penyakit sapi gila (BSE), Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) , Gerstmann-Straussler Syndrome dan penyakit Kuru sejenis penyakit kelumpuhan yang timbul pada keluarga tertentu . Semuanya memiliki gejala yang sama yaitu jaringan otaknya mengalami degenerasi menjadi benda yang berlubang ? lubang kecil seperti layaknya karet busa atau spons dan oleh karena itu disebut sebagai spongiform encephalopathy, keadaan itu sejalan dengan gangguan pergerakan anggota tubuh/kelumpuhan yang terjadi yang semakin lama semakin berat dan akhirnya menimbulkan kematian..
Sebenarnya, struktur gen Prion telah ditemukan , dan diketahui pula bahwa pada binatang yang terinfeksi maupun pada percobaan inokulasi prion maka akan terjadi penumpukan prion pada jaringan otak . Prion diduga menyebar melalui dan di dalam jaringan saraf . Kesenjangan pengetahuan tentang biologi molekuler prion dan patogenesis penyakit yang disebabkannya, sampai sekarang masih besar dan secara intensif sedang dilakukan penelitian untuk memperkecil kesejangan itu .

Gejala CJD diawali perlahan-lahan dengan munculnya kebingungan, kemudian timbul kepikunan yang progresif , lalu timbul kesulitan berjalan.serta gemetaran . Selanjutnya penyakit menyerang dengan cepat dan kematian biasanya terjadi dalam 3-12 bulan, dengan rata-rata 7 bulan.
Penyakit CJD telah dilaporkan oleh berbagai negara di dunia, antara lain Amerika Serikat, Chili, Slovakia dan Israel. Tetapi pada pertengahan tahun 1999 telah dilaporkan lebih dari 40 kasus mirip CJD yang dikenal sebagai variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) dan hampir semua kasus berasal dari Inggris , negara dimana dalam 10 tahun sebelumnya terjadi wabah BSE yang menimpa ribuan sapi. Keprihatinan yang timbul disebabkan kemungkinan penularan CJD karena mengkonsumsi daging sapi yang terkena infeksi prion menyebabkan dilakukannya penelitian epidemiologi secara besar-besaran . Hasil penelitian sampai saat ini menyatakan bahwa varian baru CJD mungkin memang ada. Penyakit itu yang dikenal cebagai vCJD , dilaporkan muncul di Inggris dan beberapa negara Eropa. Akan tetapi sebenarnya CJD dan vCJD adalah dua hal yang berbeda, karena tidak seperti CJD yang menyerang orang-orang usia lanjut (60-80 tahun, dan lebih dari 99% menyerang umur lebih dari 35 tahun) , vCJD menyerang anak muda (20-30 tahun), di samping itu hasil pemeriksaan elektroensefalografipun berbeda, dan perjalanan penyakit vCJD lebih panjang daripada CJD. Varian CJD berlangsung 12 ? 15 bulan sedangkan CJD hanya 3-6 bulan. Dalam eksperimen pada otak tikus, ternyata otak sapi yang sakit dapat menularkan penyakit spongiform encephalopathy yang sama pada tikus. Meskipun demikian belum tentu BSE merupakan penyebab vCJD. Karena meskipun penyakit itu serupa namun banyak perbedaan yang jelas yang mendukung bahwa mungkin vCJD hanyalah suatu varian dari CJD yang ditemukan setelah dilakukan penelitian epidemiologi besar-besaran sehubungan dengan dugaan kemungkinan BSE sebagai penyebab CJD.


Prion dikenal menyebabkan penyakit pada binatang yaitu penyakit sapi gila, scrapie pada domba dan kambing, serta ensefalopati yang ditularkan pada minks, dan pada kijang. Empat prion diketahui menyebabkan penyakit neurodegeneratif yang ditularkan.(transmissible neuro degenerative disease) pada manusia yaitu CJD , Gertsmann-Scheinker Syndrome, penyakit Kuru dan fatal familial insomnia. Seperti telah dibicarakan dimuka, pada tahun 1999 suatu varian baru CJD (vCJD) muncul dan dikaitkan keberadaannya dengan penyakit sapi gila. Meskipun demikian sampai sekarang belum ada bukti yang terdokumentasi bahwa infeksi prion pada manusia terjadi akibat penularan prion dari binatang. Sampai sekarang hanya manusia yang diyakini sebagai reservoir Creutzfeldt-Jakob Disease. Dalam catatan kepustakaan, penularan CJD dari manusia ke manusia dapat terjadi pada penggunaan alat yang tidak steril dari prion, misalnya pernah dilaporkan pada operasi transplantasi kornea mata, dan penggunaan elektroda perak pada stereotaktik elektroensefalografi . Di dalam penelitian di laboratorium, jaringan otak, cairan otak dan sumsum tulang belakang yang mengandung prion akan terus menularkan penyakit tersebut apabila diberikan kepada primata dan hewan lainnya.
Penularan prion yang terkait CJD sampai sekarang masih sulit dikontrol melalui sterilisasi karena sifatnya yang tahan terhadap cara-cara sterilisasi biasa termasuk merebus dalam air sampai mendidih, memberikan radiasi ultraviolet, radiasi pengion, alkohol 70%, dan formalin 10%.